Charles Miller Fisher: the 65th anniversary of the publication of his groundbreaking study "Transient Monocular Blindness Associated with Hemiplegia" / Charles Miller Fisher: 65 anos da publicação de seu estudo inovador "Cegueira monocular transitória associada com hemiplegia"

ABSTRACT Charles Miller Fisher is considered the father of modern vascular neurology and one of the giants of neurology in the 20th century. This historical review emphasizes Prof. Fisher's magnificent contribution to vascular neurology and celebrates the 65th anniversary of the publication of his groundbreaking study, "Transient Monocular Blindness Associated with Hemiplegia."

RESUMO Charles Miller Fisher é considerado o pai da neurologia vascular moderna, e um dos gigantes da neurologia no século XX. Esta revisão histórica enfatiza a magnífica contribuição de Miller Fisher na neurologia vascular, particularmente com a celebração dos 65 anos de publicação do seu estudo inovador intitulado "Cegueira monocular transitória associada com hemiplegia".

Brazilian guidelines for the application of transcranial ultrasound as a diagnostic test for the confirmation of brain death / Diretrizes brasileiras para o uso do ultrassom transcraniano como teste diagnóstico de confirmação de morte cerebral

Neurosonological studies, specifically transcranial Doppler (TCD) and transcranial color-coded duplex (TCCD), have high level of specificity and sensitivity and they are used as complementary tests for the diagnosis of brain death (BD). A group of experts, from the Neurosonology Department of the Brazilian Academy of Neurology, created a task force to determine the criteria for the following aspects of diagnosing BD in Brazil: the reliability of TCD methodology; the reliability of TCCD methodology; neurosonology training and skills; the diagnosis of encephalic circulatory arrest; and exam documentation for BD. The results of this meeting are presented in the current paper.

Estudos neurossonológicos, especialmente o Doppler transcraniano (DTC) e o duplex transcraniano codificado a cores (DTCC), apresentam elevados níveis de especificidade e sensibilidade quando utilizados como exames complementares no diagnóstico de morte encefálica (ME). Um grupo de peritos do Departamento Científico de Doppler transcraniano da Academia Brasileira de Neurologia criou uma força-tarefa de forma a determinar os critérios neurossonológicos para os seguintes aspectos no diagnóstico de ME no Brasil: metodologia do DTC; metodologia do DTCC; treinamento e habilidades em Neurossonologia; diagnóstico de parada circulatória encefálica e documentação do exame para a ME. Os resultados deste encontro foram apresentados neste artigo.

Clinical, neurovascular and neuropathological features in sneddon's syndrome

Sneddon's syndrome (SS) is characterized by ischemic cerebrovascular episodes and livedo reticularis. It is more common in young women and can also be associated with valvulopathy, a history of spontaneous abortion, renal involvement and vascular dementia. We describe three cases of young women with this disease. The patients had repeated ischemic cerebral episodes, livedo reticularis and thrombocytopenia. CT and MRI showed strokes and cerebral atrophy. Autopsy in one of the patients revealed cerebral infarctions. Anticardiolipin antibodies were detected in two patients. Antiphospholipid antibodies may be found in some patients with ischemic cerebrovascular events and livedo reticularis. SS may thus be associated with antiphospholipid syndrome. We described three new cases of SS and discuss the pathophysiology of this disease.

A síndrome de Sneddon é caracterizada por episódios cerebrovasculares isquêmicos e livedo reticular, sendo mais comum em mulheres jovens, e pode também apresentar valvulopatia, história de aborto, envolvimento renal e demência vascular. Descrevemos três mulheres jovens com esta entidade. Os pacientes apresentavam história de ataques isquêmicos cerebrais, livedo reticular e trombocitopenia. Tomografia computadorizada e ressonância magnética de crânio mostraram infartos e atrofia cerebral nos pacientes estudados. A autópsia revelou em um dos pacientes presença de infartos cerebrais. Anticorpos anticardiolipina foram observados em duas pacientes. Há pacientes com eventos cerebrovasculares isquêmicos e livedo reticular nos quais anticorpos antifosfolípides são detectados. Então SS pode estar associada com a síndrome antifosfolípide, porém em alguns pacientes estes anticorpos não são detectados. Nós descrevemos três novos casos de SS e discutimos os mecanismos fisiopatológicos desta síndrome.

Hemorrhagic stroke after naphazoline exposition: case report

Dez por cento de todos os eventos vasculares encefálicos são devido às hemorragias intracerebrais espontâneas, associados a drogas (lícitas e ilícitas) em 9,5% de todos os casos em adultos jovens. Relatamos o caso de um homem de 44 anos de idade, sem doenças prévias, que apresentou cefaléia súbita e hipertensão arterial 24 horas após o uso de congestionante nasal contendo nafazolina. A tomografia de crânio evidenciou hemorragia talâmica. Durante a investigação não foram encontrados outros fatores de risco e a hemorragia foi atribuída à exposição à nafazolina.

Acidente vascular cerebral em pacientes jovens: análise de 164 casos / Stroke in young adults: analysis of 164 patients

Realizamos análise epidemiológica de 164 pacientes com AVC, cujo primeiro episódio ocorreu entre 15 e 49 anos de idade através de um estudo retrospectivo de pacientes ambulatoriais. O principal tipo de apresentaçäo foi AVC isquêmico (AVCI) em 141 pacientes, ocorrendo AVC hemorrágico (AVCH) em16 casos e 7 pacientes com trombose venosa. A presença de fatores de risco aterotrombóticos foi prevalente, em 48,22 por cento dos pacientes com AVCI sendo que a hipertensäo arterial sistêmica (HAS), nos casos de AVCH, foi a etiologia mais frequente. Em 32 por cento dos casos näo se pode determinar a sua causa. Embora a populaçäo jovem possua determinantes diferentes e geralmente deva ter uma investigaçäo etiológica mais abrangente, no grupo estudado foram prevalentes os fatores de risco conhecidos e potencialmente controláveis, sugerindo que campanhas de prevençäo e detecçäo precoce devam ser incentivados

Neurofibromatosis, stroke and basilar impression: case report

Neurofibromatosis type (NF1) can virtually affect any organ, presenting most frequently with "cafe au lait" spots and neurofibromas. Vasculopathy is a known complication of NF1, but cerebrovascular disease is rare. We report the case of a 51-year-old man admitted to the hospital with a history of stroke four months before admission. On physical examination, he presented various "cafe au lait" spots and cutaneous neurofibromas. Neurologic examination demonstrated right-sided facial paralysis, right-sided hemiplegia, and aphasia. Computed tomography scan of head showed hypodense areas in the basal ganglia and centrum semiovale. Radiographs of cranium and cervical spine showed basilar impression. Angiography revealed complete occlusion of both vertebral and left internal carotid arteries, and partial stenosis of the right internal carotid artery. A large network of collateral vessels was present (moyamoya syndrome). It is an uncommon case of occlusive cerebrovascular disease associated with NF1, since most described in the literature are in young people, and tend to spare the posterior cerebral circulation. Basilar impression associated with this case may be considered a pure coincidence, but rare cases of basilar impression and NF1 have been described.

Rigid spine syndrome: case report

We describe a patient who had difficulty in walking since toddling stage and presented proximal upper and lower member weakness which have evolved to a progressive limitation of neck and trunk flexure, compatible with rigid spine syndrome. The serum muscle enzymes were somewhat elevated and the electromyography showed a myopatic change. The muscle biopsy demonstrated an active and chronic myopathy. The DNA analysis through PCR did not display any abnormality for dystrophin gene. The dystrophin by immnofluorescence was present in all fibers, but some interruptions were found in the plasma membrane giving it the appearance of a rosary. The test for merosin was normal.

Incidência de cefaléia em uma comunidade hospitalar / Headache incidence in a hospital community

O objetivo foi determinar em um grupo de pessoas de uma comunidade hospitalar a incidência de cefaléia e para esta a frequência, principais características e investigaçoes médicas mais solicitadas. Utilizamos a combinaçao de questionário e entrevista. Do total de 1006 fichas aleatoriamente preenchidas, 987 pessoas responderam corretamente aos quesitos e destas 380 (38,5 por cento) eram portadoras de cefaléia. Baseados na Classificaçao Internacional de Cefaléia dividimos os portadores em dois principais grupos, a migrânea e a cefaléia do tipo tensional. As demais foram agrupadas num terceiro grupo. A idade média foi 31,18 anos com predomínio do sexo feminino em todos os tipos de cefaléia. A presença de história familiar foi positiva em 76,8 por cento dos entrevistados. As características mais frequentes foram: localizaçao frontal, tipo pulsátil e intensidade moderada. O principal fator desencadeante foi o estresse. A procura de acompanhamento médico deu-se em 41,3 por cento dos portadores. Destes, aproximadamente 56 por cento consultaram um clínico geral, 23 por cento consultaram um neurologista e 21 por cento procuraram outras especialidades. O RX de crânio foi o exame mais solicitado pelos generalistas e o eletrencefalograma pelos neurologistas. A tomografia computadorizada do crânio nao foi solicitada com frequência.

Investigaçäo de neuropatia periférica durante o período recente do transplante de medula óssea / Peripheral neuropathy investigation in the early stage of bone marrow transplantation

Investigamos prospectivamente a incidência de neuropatia periférica em 43 pacientes através do estudo da velocidade de conduçao nervosa e do teste de limiar de sensibilidade vibratória (palestesiômetro) realizados antes e após o transplante de medula óssea. Nesse período as principais drogas utilizadas para o condicionamento e imunossupressao foram o bussulfan, ciclofosfamida, ciclosporina A, methotrexate e corticoesteróides. Foram estudadas as velocidades de conduçao nervosa nos nervos mediano motor, fibular, tibial, mediano sensitivo e sural. Obtivemos alteraçoes estatisticamente significativas na duraçao do potencial composto proximal do nervo mediano motor, na amplitude distal do nervo tibial posterior e na amplitude proximal do nervo sural. As diferenças observadas nao se correlacionaram com alteraçoes clínicas, e nao foram suficientes para o diagnóstico de neuropatia periférica. Acreditamos que o esquema terapêutico utilizado nao provoca toxicidade neurológica periférica no período recente do transplante de medula óssea.